PENFIGOS

Los pénfigos son enfermedades autoinmunes y se caracterizan por la formación de ampollas intraepidérmicas en la piel y mucosas. El uso de esteroides y drogas inmunosupresoras han reducido la mortalidad a menos del 10%, sin embargo, la mayoría de los pacientes mueren debido a complicaciones de inmunosupresión. Es por esta razón, que en la actualidad, surgen terapias innovadoras para los pénfigos, penfigoides y otras enfermedades ampollares autoinmunes: A) Inmunoaféresis (una técnica modificada de la plasmaféresis) B) el anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD20 Rituximab. C) Inmunoglobulinas humanas intravenosas. D) Los inhibidores de las tirosina-kinasas. E) La inducción de linfocitos T regulatorios. F) Drogas agonistas de los receptores colinérgicos en la fisiopatología de los pénfigos. Una variedad de tratamientos de control inmunológico están bajo investigación intensa: Nuevas drogas están en desarrollo para inhibir el sistema CD40/CD40L, la administración de péptidos exógenos sin comprometer el sistema inmune, manipulaciones de anticuerpos idiotipo-antiidiotipo y terapia génica.

Fotos 1 y 2. Paciente de sexo femenino de 68 años de edad, hipertensa, lesiones erosivas en mucosas (boca, dorso de nariz, espalda y extremidades superiores. Nikolsky positivo: diagnostico pénfigo vulgar

Fotos 3 y 4. Tratamiento de inmunomodulacion con micofenolato de mofetil y calcitriol.

Inducción de linfocitos T regulatorios (CD4-CD25). Buena evolución